Paciente de 22 anos, sexo masculino, foi admitido com conexão anômala total de veias pulmonares, supracardíaca, não-obstrutiva, com grande comunicação interatrial. O cateterismo cardíaco revelou hipertensão pulmonar importante secundária a hiperfluxo pulmonar (Qp:Qs=6, resistência vascular pulmonar 1,6 Woods/m²). A operação corretiva foi realizada por meio de esternotomia mediana e circulação extracorpórea, e o paciente obteve alta hospitalar no sexto dia de pós-operatório, sem complicações, em uso de inibidor da enzima conversora e aspirina. No seguimento de 6 meses após a operação, encontra-se assintomático com função biventricular preservada e sem sinais ecocardiográficos de hipertensão pulmonar.

A 22 year-old male patient was admitted with supracardiac, nonobstructive, total anomalous pulmonary venous connection and large atrial septal defect. Cardiac catheterization revealed severe pulmonary hypertension due to pulmonary overflow (Qp/Qs 6, pulmonary vascular resistance = 1.6 Woods/m²). Complete repair was performed through median sternotomy and cardiopulmonary bypass. The patient was discharged from hospital on the sixth postoperative day with no complications, using converting enzyme inhibitor and aspirin. At six-month follow-up he is currently asymptomatic, with preserved biventricular function and no echocardiographic signs of pulmonary hypertension.

FUNDAMENTO: O suporte cardiopulmonar com oxigenador de membrana é um método de ressuscitação de distúrbios hemodinâmicos, pulmonares ou ambos, consagrado em centros internacionais. OBJETIVOS: Descrever diversos aspectos relacionados ao suporte cardiopulmonar com oxigenador de membrana em um serviço de cirurgia cardiovascular nacional e determinar seus resultados imediatos e tardios. MÉTODOS: Entre outubro de 2005 e janeiro de 2007, 10 pacientes foram submetidos a suporte circulatório e/ou respiratório em candidatos ou submetidos a cirurgia cardiovascular pediátrica, com idade mediana de 58,5 dias (40% de neonatos) e peso mediano de 3,9 kg. O suporte foi mantido com a intenção de recuperação e desmame, de acordo com critérios clínicos e ecocardiográficos diários. O suporte foi descontinuado nos pacientes sem indicação de transplante, com incapacidade de recuperação e com sobrevida limitada, de acordo com julgamento multidisciplinar. RESULTADOS: O suporte circulatório foi utilizado no pós-operatório de operações corretivas ou paliativas em 80% e no pré-operatório no restante. Instabilidade hemodinâmica grave irresponsiva (40%), falência miocárdica na saída de circulação extracorpórea (20%) e parada cardíaca no pós-operatório (20%) foram as indicações mais freqüentes. O tempo médio de permanência em suporte circulatório foi de 58 ± 37 horas. O suporte foi retirado com sucesso em 50% e 30% obtiveram alta hospitalar. A sobrevida atuarial foi de 40%, 30% e 20% aos 30 dias, 3 meses e 24 meses, respectivamente. CONCLUSÃO: O suporte cardiopulmonar com oxigenador de membrana foi um método eficaz e útil na ressuscitação de distúrbios cardiovasculares e pulmonares graves no perioperatório de cirurgia cardiovascular pediátrica.

BACKGROUND: Extracorporeal membrane oxygenation is a well-documented resuscitation method in patients with severe hemodynamic and/or respiratory impairment. OBJECTIVE: To describe several aspects related to the use of extracorporeal membrane oxygenation in a pediatric heart center and determine its immediate and late outcomes. METHODS: Between October 2005 and January 2007, 10 patients who were submitted to pediatric cardiac surgery underwent extracorporeal membrane oxygenation implant. Median age was 58.5 days (40% neonates) and median body weight was 3.9 kg. Circulatory assistance was initiated aiming at the recovery and the weaning protocols followed daily clinical and echocardiographic criteria. Support was discontinued when transplant was contraindicated, when the patient was unable to recover or when survival was considered to be limited by a multidisciplinary team. RESULTS: Extracorporeal membrane oxygenation was employed after corrective or palliative heart surgery in 80% and preoperatively in the remaining ones. It was most often indicated for irresponsive hemodynamic instability (40%), post-cardiotomy shock (20%) and post-cardiac arrest (20%). The mean duration on support was 58 ± 37 hours. Weaning was successfully in 50% of the cases and 30% were discharged home. Actuarial survival was 40%, 30% and 20% at 30 days, 3 months and 24 months, respectively. CONCLUSION: Extracorporeal membrane oxygenation is an effective and useful tool for the resuscitation of patients presenting severe hemodynamic and/or respiratory failure in the perioperative period of pediatric cardiovascular surgery.

Os autores propõem um sistema de nomenclatura para cardiopatias congênitas baseado no princípio da análise segmentar seqüencial. Apresentam a lista curta de diagnósticos e discutem a importância da uniformização dos nomes para facilitar a troca de informações entre instituições.

The authors propose a new nomenclature system for congenital heart defects, based on the principles of the sequential segmental analysis. The short list of diagnosis is presented, and the importance of terminology uniformity is discussed, in order to facilitate the exchange of information among institutions.

OBJECTIVE - To assess neonates with aortic stenosis with early decompensation operated upon. (LCO) (CHF). METHODS - A and retrospective study analyzing 6 neonates with LCO, group I (GI), and 12 neonates with CHF, group II (GII). Clinical radiographic, electrocardiographic and echocardiographic findings also provided comparative bases for the study, as did surgical and evolutional findings. RESULTS - The mean ages at hospitalization and surgery (p = 0.0031) were 14.3 and 14.8 days in GI and 35.4 and 42.8 days in GII, respectively. Cardiac murmurs were more intense in GII (p = 0.0220). The aortic ring was smaller in GI (8.0 ± 2.5mm) as compared to GII (11.4±1.4mm) (p = 0.2882). Ventricular function was reduced to 18±5.5% and 33.3±7.6% in GI and GII, respectively (p = 0.0162). Aortic atresia, however, was present only in 2 neonates in GI. Five of 6 patients in GI died but all patients in GII survived (p=0.0007). In the latter group, 84.6% of the patients were in functional class I (FC-I) in the long-term follow-up, with moderate residual lesions in 6 neonates, discrete residual lesions in 4, and reoperation in 2. CONCLUSION - Aortic stenosis is a severe anomaly of the neonate, whose immediate evolution depends on the pre-operative anatomic and functional findings, and the late evolution essentially depends on the anatomic features of the valve.

O grande atrativo da Operação de Senning como descrita originalmente é a utilização das paredes do próprio átrio do paciente para a realização dos túneis venosos. A atrioseptostomia por balão, utilizada atualmente na grande maioria dos casos de transposição das grandes artérias (TGA), cria grandes comunicações interatriais. Com isso, é necessário a utilização de enxertos biológicos ou sintéticos (Dacron, Teflon e pericárdio bovino) na septação do átrio esquerdo. Doze crianças consecutivas, com idades de 5 meses a 4 anos (média = 20 meses), foram submetidas à Operação de Senning com a utilização de tecidos do próprio paciente. O diagnóstico era de TGA em 9, TGA com comunicação interventricular (CIV) em 1, TGA com estenose pulmonar valvar discreta em 1, TGA com justaposição das aurículas em 1 caso e todas as crianças foram submetidas à atrioseptostomia com balão no período neonatal. Em 5 casos foi utilizada a aurícula esquerda aberta e invertida para a septação interatrial, 1 com inversão e, em 5, inversão com abertura da aurícula esquerda e uso do próprio pericárdio in situ para a realização do túnel das veias pulmonares, devido às reduzidas dimensões do átrio direito (1 caso de justaposição das aurículas). O tempo de internação variou de 10 a 24 dias (média 15 dias), sendo que o período de pós-operatório variou de 7 a 22 dias (média 12 dias). Não houve óbitos no período de internação hospitalar. O seguimento no pós-operatório foi de 8 a 34 meses (média 23 meses) e todos os pacientes apresentaram boa evolução clínica. O ecocardiograma realizado no período de internação e no seguimento pós-operatório não evidenciou sinais de obstrução ao fluxo nos túneis intracardíacos. O uso de tecidos do próprio paciente in situ, com potencial possibilidade de crescimento, resgata a vantagem principal da técnica originalmente descrita por Senning.

One of the main theoretical advantages of the original Senning Operation is the ability to avoid either biologic or synthetic patches for atrial septum augmentation or to enlarge pulmonary venous pathways. To accomplish this we have performed the Senning procedure with some modifications that allow the operation to be completed without the use of heterologous tissue. Twelve children, aged 5 months to 4 years (mean age: 20 months) with transposition of great arteries who had previous balloon atrial septostomy were submitted to the Senning procedure. The following associated lesions were diagnosed: ventricular septal defect in 1 patient, valvular pulmonary stenosis in 1 and auricular juxtaposition in 1. The modified technique used for atrial septum augmentation was the use of open inverted left auricula in 5 cases, inverted auricula in 2 and in situ autologous pericardium for venous pathway enlargement in 5. The hospitalization was 10 to 24 days (mean = 15 days) and the post-operative period was 7 to 22 days (mean = 12 days). There were no in-hospital or late deaths during a mean follow-up period of 23 months (range 8 to 34 months). All patients had a good clinical outcome and their follow-up echocardiographic examinations showed no evidence of venous pathway obstruction. This modified Senning Operation can be performed without either biologic or synthetic patches for atrial septum augmentation or to enlarge pulmonary venous pathway. The use of autologous in situ tissues with potential for growth, retains the main theoretical advantage of the original technique.